Se trata de un tipo de cáncer de huesos que afecta principalmente a niños y jóvenes. Lo normal es que se diagnostique antes de los 20 años de edad.
Muy interesante. El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer de huesos que aparece en el propio hueso o en el tejido blando. Afecta sobre todo a niños y jóvenes. Se suele diagnosticar antes de los 20 años de edad.
Un cáncer puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. El de huesos se origina en las células de los huesos. Lo que sucede es que las células cancerosas empiezan a crecer sin control en una parte del hueso y desplazan a las células normales. Como consecuencia, al hueso se le hace complicado funcionar con normalidad.
Las células malignas se pueden propagar del hueso a otras zonas del organismo, como los pulmones. Es lo que se conoce como metástasis. Y aunque las células lleguen y crezcan en los pulmones, seguirá siendo un cáncer de huesos, ya que dónde se originaron fue en el hueso.
No hay un solo tipo de cáncer de huesos. Los más comunes junto con el sarcoma de Ewing son el osteosarcoma, el condrosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el fibrosarcoma, el tumor maligno de células gigantes de hueso y el cordoma.
Según datos de la Asociación Española contra el Cáncer, los sarcomas óseos son poco frecuentes y el de Ewing, más aún. Aun y todo es el segundo sarcoma que más se da en niños y adolescentes. Tiene una incidencia anual de aproximadamente 2,93 casos por cada millón de habitantes. La prevalencia más alta se encuentra en la segunda década de vida, registrándose hasta 9-10 casos anuales por cada millón de habitantes. Es raro que aparezca en niños con menos de 5 años y en adultos de más de 30.
Con respecto a la incidencia por sexos, la Asociación apunta a que es “discretamente más frecuente en varones”. La enfermedad es más común en niños occidentales que en niños afroamericanos y asiáticos.
Causas y síntomas del sarcoma de Ewing
Este tipo de cáncer de huesos se caracteriza a nivel genético porque zonas de los genes EWSR1-FLI1 se fusionan.
Las causas de la enfermedad aún no se conocen. Sí que se han localizado alteraciones genéticas tales como translocaciones entre genes pertenecientes a la familia TET / FET (TLS / FUS, EWSR1 y TAF15) y genes de la familia específica de transformación E26 (ETS). La translocación de genes consiste en el cambio genético que se produce cuando un trozo de cromosoma se rompe y se une a otro. En ocasiones, los trozos pueden cambiar de sitio entre sí.
Entre los síntomas más frecuentes del sarcoma de Ewing están los siguientes:
- Dolor. Que duela la zona afectada suele ser el síntoma más frecuente. También puede presentarse como una fractura del hueso fruto de un traumatismo que en condiciones normales no hubiera supuesto la rotura.
- Que aparezca un bulto palpable.
- Aparece fiebre, pérdida de peso o cansancio.
Pruebas de detección del sarcoma de Ewing
Cuando el médico sospecha que pueda haber un cáncer de huesos, se realizarán pruebas para confirmar o no el diagnóstico. Son las siguientes:
- Radiografía. Con ella se verá si existe lesión osteolítica, es decir, que destruye el hueso. La lesión puede afectar a la parte superficial del hueso o a los tejidos blandos. Esta lesión se identifica porque parece las capas de una cebolla.
- Tomografía computarizada (TAC). Para ver la extensión del tumor, tanto en el hueso como en los tejidos blandos vecinos.
- Resonancia magnética. Ídem a la anterior prueba de diagnóstico.
- Biopsia. Se realizarán distintos análisis de la muestra para tratar de determinar cómo de agresivo es el cáncer y cuál puede ser el mejor tratamiento.
- Estudio de extensión. Aquí se incluiría el estudio del hueso, la gammagrafía ósea, un TAC cerebral, la biopsia de la médula ósea, un TAC de tórax y abdomen. También puede ser necesaria la punción lumbar para ver cómo está el líquido cefalorraquídeo, RMN de la columna vertebral y la pelvis y estudio citogenéticos y de LDH o lactato deshidrogenasa.
Tratamiento del sarcoma de Ewing
El tratamiento de la enfermad es multidisciplinar e incluye quimioterapia, radioterapia y cirugía.
La quimioterapia se puede aplicar previamente a otros tratamientos con el objetivo de acabar con las posibles células que pudieran haberse diseminado y también para hacer más pequeño el tumor.
En este tipo de cáncer de huesos, la radioterapia se puede aplicar de manera aislada o bien combinada con la cirugía. Si no la cirugía no es posible porque resulta muy mutilante o supone una gran pérdida de la función, se puede emplear la radioterapia. También cuando en la operación no se ha logrado limpiar bien la zona.
Uno de los inconvenientes que presenta la radioterapia es que, si se aplica a huesos que están creciendo, les puede afectar de manera negativa.
La cirugía se llevará a cabo cuando sea posible extirpar el tumor.
¿Cómo es el pronóstico del sarcoma de Ewing?
Para hacernos una idea del pronóstico que puede tener la enfermedad, hay que tener en cuenta distintos factores como la edad del paciente, la localización del tumor, su tamaño y la respuesta a los tratamientos que se empleen.
El factor de la edad no está claro, pero se cree que, a menos edad, mejor pronóstico.
En cuanto a la localización del tumor, tienen mejores perspectivas de supervivencia los que se encuentran en las extremidades que los que están en el cráneo, la columna o la pelvis.
Cuanto más pequeño es el tumor, mejores perspectivas.
Si se responde bien a los tratamientos, mejor será el pronóstico.
Por último, si hay o no metástasis también será importante a la hora de establecer un pronóstico. Por lo general, si solo hay metástasis en el pulmón se tendrá mejor pronóstico que si las células malignas han llegado a los huesos u otros órganos.
La supervivencia de la enfermedad ha aumentado en los últimos años gracias al progreso de los tratamientos que combinan quimioterapia, cirugía y radioterapia.
